朗格罕细胞组织细胞增生症又可以称之为组织细胞增生症X，是比较少见的一种疾病。所以很多人都不知道患上朗格罕细胞组织细胞增生症的时候有什么症状。不过没关系，今天小编就来为大家一一解答一下。想知道的朋友就来看一下吧。
朗格罕细胞组织细胞增生症症状
对于大多数的人来说，朗格罕细胞组织细胞增生症是陌生的。所以也不知道朗格罕细胞组织细胞增生症的症状。那下面我们就一起来看一下吧。
1、发热
热型不规则，可为持续性高热或间断高热。一般用抗生素无效。
2、皮疹
皮肤可因郎格罕细胞浸润出现特异性皮疹，皮疹为多形性，皮疹多在胸背部和头皮、发际和耳后，起初为针尖到粟粒大小红色斑丘疹，以后类似于湿疹或脂溢性样渗性皮疹，多为出血性，然后结痂、脱屑，残留色素白斑。各期皮疹同时存在或成批出现。
3、肝脾、淋巴结肿大
患上朗格罕细胞组织细胞增生症的患者则会出现肝脾中度甚至重度肿大的症状，并且脾比肝要大。
可见全身淋巴结轻度肿大，少数患婴可伴有胸腺肿大。发热、皮疹和肝脾肿大有伴随关系。发热、出疹时，肝脾增大;疹消、热退，肝脾缩小。
4、骨质损害
X摄片的病变特征是溶骨性骨质破坏，骨缺损系由于郎格罕细胞在骨质内增生浸润所致。骨缺损局部如颅骨的头皮呈包块状突起，可有轻压痛，当病变侵蚀骨外板时，肿块变软而有波动，常可触及颅骨缺损的边缘。
1)颅骨缺损
最多见，颅骨呈地图样缺损，最早出现于顶、枕、眼眶、颞骨岩部、下颌骨等处。
2)下颌骨破坏
发生率(7%)，颌骨病变可分为牙槽突型和颌骨体形两种，前者首先侵犯牙槽突，后向根尖下发展，破坏下颌骨体或上颌窦底，重者使牙齿完全失去支持骨呈“漂浮样”改变，后者常开始于下颌骨体中央，渐波及牙槽突、下颌骨下缘或升支后缘。
3)颞骨与乳突破坏
患者还会出现中耳道有肉芽肿病而引起颞骨与乳突的破坏，并且还有伴有流脓的症状。而乳突则会肿胀或者是凹陷。
4)眼球突出
由于眼眶骨受损引起，常为一侧，也可双侧突出。
5)尿崩症
由于蝶胺破坏与组织细胞浸润累及垂体或下丘脑所致，表现为多饮、多尿。
6)其他长骨等破坏
组织细胞浸润累及骨盆、肩胛、脊椎、肱骨、股骨等引起溶骨性破坏，局部表现肿胀或发生病理性骨折。
5、肺部浸润
多见，年龄越小越容易受累，常有咳嗽、气促，重者有发绀。极易发生肺炎或肺泡破裂，可形成大小不等的肺泡囊肿或出现气胸、皮下气肿，严重者可发生呼吸衰竭而死亡。
6、耳
表现为外耳道溢脓、耳后肿胀和传导性耳聋。
胃间质瘤始终漏的一种，会对我们的胃部产生极大的危害，因此如果在发现身边有人患上胃间质瘤疾病吗，就一定要及时送往医院治疗。那么你知道胃间质瘤有哪些症状吗，胃间质瘤的治疗方法有哪些呢，想要了解的朋友一起来看看吧。
间质瘤是消化道是罕见的具有恶性潜能的消化道肿瘤，是一种非定向分化的间质瘤，发生于胃肠空腔脏器肌层，是消化道独立的一类间叶肿瘤，可发生于消化道的任何部位，最常见的部位是胃，称为胃间质瘤。
其病理呈膨胀性生长，可向粘膜下或浆膜下浸润形成球星或叶状的肿块。肿瘤可单发或多发，直径大小不等，质地坚韧，边界清楚，表面呈结节状，瘤体生长较大可造成瘤体内出血，坏死及囊性变，并在粘膜表面形成溃疡导致消化道出血。
胃间质瘤症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见胃间质瘤症状。而在食管，吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。
胃肠间质瘤病人第一次就诊时约有11～47%已有转移。胃间质瘤症状转移主要在肝和腹腔，淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠胃肠间质瘤恶性程度和淋巴结转移率最高，而食道胃肠间质瘤恶性程度低。胃肠间质瘤良性也有复发的可能，但过程较慢，有的甚至在10年、20年之后，不为人们注意而已。
CT、超声内镜、消化道造影可协助胃肠间质瘤大小、局部浸润、转移、位置等的判断。一般间质瘤都程度不同具有潜在的恶性，其恶性程度与肿瘤大小以及核分裂象多少(病理报告中会描述)相关。超过5cm的间质瘤应该在中度危险以上，对化疗放疗不敏感。接受过手术治疗的局限性胃肠间质瘤患者，完整切除后总的5年生存率为40-55%，术后第5年的复发率变化很大，其中低危原发肿瘤为2-15% ，高危者为70-90%。目前没有特异性的用于检测胃肠间质瘤复发的血清标志物。肿瘤典型的复发部位是手术切除床、肝脏和腹膜。肺转移罕见。所以标准做法是术后5年内每3-6个月进行一次影像学(腹盆腔ct)检查，此后每年评估一次。
诊断
间质瘤应视为具有恶性潜能的肿瘤，肿瘤危险程度与有无转移，是否浸润周围组织显著相关，一般肿瘤直径>5cm 核分裂数>5个/50高倍视野是判断良恶性的重要指标。主要依靠上消化道钡餐造影、胃镜、CT等检查特别是超声内镜是胃间质瘤的诊断价值百科更高，病理检查和免疫组化标志CD117和CD34标记阳性是确诊间质瘤最具有诊断价值百科的依据。
手术治疗
手术类型和范围取决于肿瘤大小和部位，肿瘤性质等标进行综合评估，选择合适的手术方式，一般包括胃镜下切除、开腹切除、经腹腔镜手术。
术前护理
1.心理护理
(1)增进与病人及家属的交流，介绍医院先进设备 医学技术，增加病人战胜疾病的信心;
(2)热情接待，介绍管床医生护士病区环境 以取得病人信任;(3)介绍疾病相关知识，各项检查目的注意事项，取得病人的配合，使病人愉快地接受手术。
2.术前训练
床上大小便，咳嗽和咳痰方法，术前两周开始停止吸烟
3.备血和补液
纠正水、电解质酸碱平衡失调及贫血;备好一定量的全血
4.预防感染
(1)不与有感染的病人接触；
(2)皮肤的清洁是防止切口感染的重要环节，应特别注意脐孔的消毒，可用石蜡油或乙醇擦拭干净，腹部毛发旺盛需剪短。
7、骨髓
骨髓中可出现郎格罕细胞，侵犯骨髓者常有贫血、粒细胞减少和血小板减少。
8、中枢神经系统
最常受累的部位是丘脑-垂体后区，常见症状有尿崩症，还可有共济失调、构音障碍、眼球震颤等神经系统等症状。
朗格罕细胞组织细胞增生症治疗
1、化疗
化疗的目的是尽可能低剂量细胞毒药物控制疾病，使器官功能损害减少至最低程度，但化疗的强度要与疾病分级程度一致。
2、免疫治疗
因本病与T细胞的免疫功能异常有关，对Ⅲ级、Ⅳ级病变者可于化疗同时应用胸腺素(Thymosin)，每日4mg，每日或隔日肌注，连用1个月后，病情稳定或好转后，可改为每周2～3次，连用6个月。亦可使用α-干扰素治疗。
3、局部治疗
适用Ⅰ级、Ⅱ级病变，包括手术刮除病灶和放射治疗。对初治的单一局部骨病变可单用病灶刮除术，对局部病变严重或持重负荷大的骨病变、复发病灶或多部位骨病变伴软组织受累者、肺嗜酸细胞肉芽肿等，可联合化疗。病程在半年内的尿崩症亦可局部放疗，总剂量600cGy，分次照射。对不宜作刮除术的骨骼病灶，也可用甲基强的松龙作局部病灶内注射，每次75～150mg。
对LCH局部皮肤病变，可局部应用皮质激素或氮芥，对全身弥漫性皮肤病变采用化疗也可使皮肤损害得到控制。
朗格罕细胞组织细胞增生症预防
1、注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。
2、对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。
3、加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。
4、积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。
5、对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。
结语：以上就是小编为大家介绍的有关于朗格罕细胞组织细胞增生症的一些症状以及治疗朗格罕细胞组织细胞增生症的一些方法。相信大家看完之后对此也是有所了解了。因此，患上朗格罕细胞组织细胞增生症的时候一定要及时进行治疗哦。
