原标题:年少型类风湿性关节炎的病因与典型症状
年少型类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔安排病。表现为发热相关节胀痛,常伴有皮疹、肝脾淋巴结肿大及心脏、眼等改动。年纪较小的患儿往往先有继续性不规则发热,其全身症状重于关节症状。年长儿较多局限于关节症状。本病是小儿时期引起运动妨碍和失明的重要原因。女人多发,男女之比为1: 1.5~5.好发年纪2~3岁和8~11岁。
本病属中医学“痹证”领域。按其临床表现,与“白虎历节”“鹤膝风”“痛风”“顽痹”“厄赢”类似。前期可隶属于“温病”“ 热痹”等病证。
1.病因
至今尚不彻底清楚。一般以为与免疫、感染及遗传有关。或许因为微生物(细菌、支原体、病毒)等感染继续地影响机体发生免疫球蛋白、抗核抗体、类风湿因子等,与感染后变性的细胞和安排抗原发生免疫反响,然后形成长时间的病理变化,以关节病变为主,呈缓慢非化脓性滑膜炎,还与遗传要素、关节部分外伤或心理要素等有关。
2.临床表现
本病可发生于任何年纪,2~3岁和8~11岁为两个发病高峰期。依据起病开端半年的临床表现,可分为三种类型。
(1)全身型
又叫Still病(曩昔曾用名为变应性亚败血症)以全身性表现为特征,起病较急。
①弛张型高热:体温每日动摇于36~40℃之间,高热初可伴寒颤,精神不振,热退后活动如常。发热可继续数周至数月,天然缓解后常复发。
②皮疹:也是此型的典型症状,常于高热时呈现,随体温的升降时隐时现。皮疹呈淡红色斑丘疹,可交融成片,散布于胸部及四肢近侧。
③肝脾及淋巴结肿大:大都患儿有此症,可伴有轻度肝功能反常。
④约1/2患者呈现胸膜炎及心包炎,一般症状细微,无需处理多能自行缓解。
⑤此型病初期可无关节症状,少量病儿在数月或数年后发生关节炎,约1/4终究转为缓慢多发性关节炎。
(2)多关节炎型
此型特色为缓慢对称性多发性关节炎,劳累关节≥5个,尤以指趾小关节劳累比较突出。女孩多见,起病缓慢或急骤,表现为关节生硬(晨僵)、胀痛和面部发热,很少发红。一般从大关节开端,如膝、踝、肘,逐步累及小关节,呈现梭状指、颈椎关节、颞颌关节、喉杓关节可受损。晚期可呈现髂关节受损及股骨头损坏,发生运动妨碍。关节症状重复发生,终究发生强直变形,关节邻近肌肉萎缩。本型全身症状轻,稀有心包炎和虹膜睫状体炎。有1/4患儿类风湿因子阳性,于儿童晚期发病,关节炎较重,终究一半以上发生关节强直变形。
(3)少关节炎型
劳累关节<4个,膝、踝或肘等大关节为主。若病程已超越6个月,劳累关节不超越4个,则不再转为多关节炎型。此型可分为两种类型:
①少关节炎I型:这种类型的年少型类风湿性关节炎以女孩多见,常于4岁前起病。关节炎可重复发生,但不严峻,较少致残。约对折病儿发生缓慢虹膜睫状体炎而形成视力妨碍乃至失明。
②少关节炎II型:这种类型的年少型类风湿性关节炎以男孩多见,大都起病于8岁今后,常有宗族史。前期即累及骶髂及髋关节,多有足跟痛及跟腱炎,重复发生数年后可致强直性脊柱炎。10~20%有自限性虹膜睫状体炎,但一般不形成视力妨碍,约75%的患者为安排相容性抗原B27 (HLA-B27) 。
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