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多发性脂囊瘤由基因突变引起!!!
脂囊瘤分为多发性脂囊瘤(图1)和单发性脂囊瘤(图2),多发性脂囊瘤与基因突变有关。
图1 多发性脂囊瘤 颈部
图2 单发性脂囊瘤 与基因突变无关
▌临床表现
可发生在任何年纪,一般呈现在青春期或成年前期。皮损为数mm到3cm大小不等的多发性囊肿,前期半透明或皮色,后期呈黄色,有时可挤出皮脂样物质,有臭味。
病变可发生在身体任何部位,包含躯干、头皮、前臂屈侧、大腿和生殖器等,但最好发于前胸中下部(图3-8)。一般不痛不痒,继发感染时会呈现红肿、痛苦。
向左滑动检查:图3-8
▌发病原因
是由KRT17基因突变引起,大多数状况下为发出病例,但可呈常染色体显性遗传。
▌确诊辨别确诊
一般经过临床表现可开始考虑,彻底确诊需求活检病理(图5)。需求和许多其它皮肤囊肿和肿瘤辨别,如表皮囊肿、皮样囊肿、毛根鞘囊肿、汗囊瘤等,但这些囊肿一般单发,而脂囊瘤往往多发,病理可辨别(图9)。
图9 脂囊瘤 囊壁无颗粒层,有皮脂腺
▌医治
首选手术切除,切开挤出囊内容物并剥除囊壁,也能够电凝或激光医治。
由于数量多,悉数医治比较困难,可选择性切除比较大且影响漂亮的。